«Это доказательное открытие, что ослабление иммунной системы организма может быть безопасным и эффективным для лечения явно аутоиммунного SFPN, состояния, о котором большинство пациентов даже не подозревают», — говорит Энн Луиза Оклендер, доктор медицинских наук, директор нервного отделения в отделении неврологии MGH и старший автор статьи, получившей предварительную онлайн-публикацию в «Терапевтических достижениях в неврологических расстройствах». «Это первое лечение, которое может реально улучшить повреждение нервов, а не только блокировать симптомы с помощью лекарств, таких как опиоиды, которые не устраняют его причину».SFPN включает широко распространенное повреждение крошечных нервных волокон, которые несут болевые сигналы и контролируют внутренние функции, такие как частота сердечных сокращений, артериальное давление и потоотделение.
У пациентов часто возникает хроническая боль, утомляемость, слабость или обмороки при стоянии, учащенное сердцебиение или желудочно-кишечные проблемы. Распространенные причины SFPN включают диабет и вызванное химиотерапией повреждение нервов, но в этой статье были изучены некоторые из 30–50 процентов, у которых при первой оценке причина не была обнаружена, что привело к диагнозу «идиопатического» SFPN.
Исследования группы Оклендера и других показали, что у некоторых таких пациентов ранее не обнаружено аутоиммунное заболевание.В исследовании 2013 года, опубликованном в журнале Pediatrics, команда Оклендера сообщила о первых доказательствах того, что SFPN обычно поражает детей и подростков. Хотя у этих в остальном здоровых молодых людей не было никакого медицинского объяснения своей невропатии, исследователи отметили, что многие из них имели личный или семейный анамнез аутоиммунных заболеваний или свидетельства иммунной / воспалительной активации в анализе крови. Это и другие доказательства привели команду к предположению о существовании явно аутоиммунного SFPN (aaSFPN), при котором иммунная система напрямую атакует мелкие нервные волокна.
Несколько других типов повреждения нервов, включая синдром Гийена-Барре, вызваны аутоиммунной атакой на крупные нервные волокна, а системные аутоиммунные расстройства, такие как ревматоидный артрит и волчанка, были связаны с SFPN, что дает прочное основание для гипотезы.В исследовании Pediatrics 2013 года также сообщается, что лечение стероидными препаратами или иммуноглобулинами улучшило состояние 12 из 15 пациентов.
Стероиды были признаны полезными в нескольких других опубликованных случаях, но, поскольку их длительное использование вызывает серьезные побочные эффекты, в настоящем исследовании основное внимание уделяется результатам лечения внутривенным иммуноглобулином, лечению, одобренному Управлением по контролю за продуктами и лекарствами для широкого спектра заболеваний. иммунные расстройства и могут быть прописаны не по назначению при других иммунных состояниях.Команда исследовала медицинские записи 55 пациентов, которые соответствовали критериям диагноза SFPN, не имели доказательств неиммунных причин и лечились в MGH с помощью внутривенного иммуноглобулина в начальной дозе 2 грамма на килограмм веса каждые четыре недели.
Все, кроме четырех, лечились не менее трех месяцев, остальные прекратили лечение из-за побочных эффектов. Команда изучила девять типов данных последующего наблюдения, все из которых показали улучшение — 74 процента из 51 пациента оценили свои симптомы как улучшение после лечения, как и 77 процентов их врачей.
У 8 пациентов симптомы улучшились настолько, что они смогли ослабнуть и в конечном итоге прекратить лечение.«Это исследование вызывает удивление», — говорит Оклендер. «Хотя это и не контролируемое клиническое испытание, оно меняет парадигму, потому что тот факт, что иммуномодулирующее лечение было эффективным, до сих пор является самым убедительным доказательством того, что у некоторых людей есть аутоиммунная причина SFPN, которую можно улучшить.
Эта статья предлагает не только новый класс лечения, но также является дополнительным свидетельством открытия нового заболевания. Хотя иммунотерапия не для всех с SFPN, пациенты с идиопатическим SFPN должны систематически проходить скрининг на все распространенные причины, заставлять своих врачей определять их конкретную причину и обсуждать варианты лечения, изменяющие болезнь Я также призываю страховые компании, которые не хотят оплачивать это дорогостоящее лечение, с большей готовностью рассматривать возможность покрытия трехмесячных испытаний у пациентов с надлежащим диагнозом ».
Адъюнкт-профессор неврологии Гарвардской медицинской школы, Оклендер подчеркивает, что это «реальное» ретроспективное исследование должно быть подтверждено в проспективном рандомизированном клиническом исследовании, на проведение которого ее команда ищет грант. Она отмечает, что изучение механизмов, лежащих в основе aaSFPN, и отслеживание результатов других методов лечения должно привести к менее дорогостоящим и более простым в управлении иммунотерапевтическим препаратам, чем внутривенный иммуноглобулин.
Тем временем пациенты с SFPN и их врачи могут найти дополнительную информацию, включая список рекомендуемых анализов крови, на https://NeuropathyCommons.org.