«В то время как скелетные мышцы серьезно поражены при БАС, глазные мышцы поражаются гораздо меньше, чем мышцы конечностей. В нашем исследовании мы изучали, почему», — говорит Вахид М. Харанди, докторант кафедры интегративной медицинской биологии и кафедры. клинических наук, офтальмологии. «Мы обнаружили внутренние различия между мышцами конечностей и глаз в отношении экспрессии определенных сигнальных белков, участвующих в развитии и жизнеспособности нейронов. Эти различия, вместе с тем фактом, что нервно-мышечные соединения глазных мышц, по-видимому, лучше способны сохранять эти сигнальные белки, известные как нейротрофические факторы, могут играть роль в сохранении функции глазных мышц во время БАС ».
БАС обычно представляет собой нейродегенеративное заболевание с поздним началом, ведущее к прогрессирующему истощению мышц, затруднению речи и глотания. Смерть обычно наступает в течение 3-5 лет после появления симптомов, в основном из-за дыхательной недостаточности. В Швеции среднее количество новых случаев БАС в год составляет 2,4 на 100 000 жителей, но из-за непродолжительности заболевания в любое время на 100 000 жителей приходится примерно 6-9 пациентов с БАС.Общая цель исследования Вахида М. Харанди состояла в том, чтобы изучить, как БАС развивается (патофизиологически) с точки зрения мышц.
В своем исследовании Вахид М. Харанди сосредоточился на экспрессии и распределении ключевых нейротрофических факторов и так называемых белков Wnt в мышцах глаз и конечностей. Он исследовал, как возможные изменения могут быть связаны как с БАС, так и со старением. И нейротрофические факторы, и изменения белка Wnt вовлечены в несколько нервно-мышечных и неврологических заболеваний, включая БАС.
«БАС традиционно рассматривался в первую очередь как заболевание двигательных нейронов. Однако накопленные данные показывают, что потеря контакта между аксонами нервов и мышечными волокнами происходит рано, задолго до смерти двигательных нейронов», — объясняет Вахид М. Харанди. «Это означает, что мышечные волокна могут быть тем, что инициирует дегенерацию двигательных нейронов.
Эти открытия привели к изменению акцента в исследованиях БАС с одних только двигательных нейронов, чтобы также включить мышечные волокна и нервно-мышечные соединения».