Прионные заболевания — это смертельные нейродегенеративные заболевания у людей и животных, которые характеризуются неправильно свернутыми формами прионного белка (PrP). Разработке эффективных методов лечения препятствовало отсутствие хороших экспериментальных моделей. В новом исследовании, опубликованном в Американском журнале патологии, исследователи описывают отдельные стадии прионной болезни в сетчатке мышей и определяют экспериментальную модель для конкретной проверки терапевтических подходов.«Эта работа была проведена в сотрудничестве со Службой сельскохозяйственных исследований Министерства сельского хозяйства США и является прекрасным примером того, как исследования болезней животных могут быть использованы на благо здоровья человека», — прокомментировала Хизер Вест Гринли, доктор философии, доцент кафедры биомедицинских наук в Айове.
Государственный университетский колледж ветеринарной медицины (Эймс ИА). «Это дает важную информацию о сроках ключевых патологических этапов прионного заболевания сетчатки и модель для изучения механизмов прогрессирования заболевания и оценки терапевтических вмешательств».В исследовании использовалась экспериментальная мышиная модель прионной болезни скрепи для определения временной взаимосвязи между транспортом неправильно свернутого прионного белка (PrPSc) из мозга в сетчатку, накоплением PrPSc в сетчатке, воспалительной реакцией окружающей ткани сетчатки. , и потеря нейронов.Считается, что прогрессирование трансмиссивной губчатой ??энцефалопатии (TSE) зависит от распространения неправильно свернутого белка от одной структуры центральной нервной системы к другой. Исследователи вводили адаптированный к мышам скрепи в мозг мышей и изучали движение неправильно свернутого прионного белка из мозга в сетчатку через зрительный нерв в течение 153 дней после инокуляции (dpi), когда клиническое заболевание становится очевидным.
Изучая прионную болезнь в сетчатке, которая относительно изолирована от мозга, исследователи смогли определить временной лаг между стадиями процесса болезни и смогли последовательно обнаружить посев неправильно свернутого белка в сетчатке при 60 dpi с последующим накоплением. PrPSc и активация глии сетчатки через 90 дней, активация микроглии при 105 dpi и гибель нейронов сетчатки при 120 dpi.Прионные заболевания, также известные как трансмиссивные губчатые энцефалопатии (TSE), являются трансмиссивным заболеванием неправильного сворачивания белков, что делает их хорошей моделью для изучения общих аспектов этих заболеваний. «Эта работа не только внесет вклад в разработку терапии для лечения прионных заболеваний, но также может дать важные сведения о том, какие методы лечения могут быть эффективно применены для лечения других заболеваний, связанных с неправильным сворачиванием белков, включая болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера», — пояснил доктор Гринли.
Используя эту информацию, теперь можно оценить потенциальную терапию на предмет ее способности препятствовать накоплению неправильного свертывания белков, подавлять повреждающее нейровоспаление или предотвращать гибель нейронов.Прионные болезни включают болезнь Крейтцфельда-Якоба и куру у людей, скрейпи у овец, коровье бешенство у коров и хроническое истощение у оленей.