Болезнь Хантингтона (БГ) — это наследственное прогрессирующее заболевание, которое вызывает непроизвольные движения и психические проблемы. Симптомы появляются в зрелом возрасте и со временем ухудшаются. Дети, рожденные от родителей с HD, имеют один шанс из двух унаследовать заболевание, которое вызвано накоплением мутантного белка хантингтина (mHTT).
В опубликованном сегодня исследовании ученые стимулировали аутофагию — процесс, в котором клетка очищает от мусора и перерабатывает клеточный материал, такой как белки, — ограничивая доступ к пище у мышей с HD до шестичасового окна каждый день. Это привело к значительному снижению уровня мГТТ в головном мозге.
«Мы знаем, что определенные аспекты аутофагии не работают должным образом у пациентов с болезнью Хантингтона», — сказала ведущий автор исследования Дагмар Эрнхофер, которая проводила исследование, когда была исследователем в Центре молекулярной медицины и терапии UBC. «Наши результаты показывают, что, по крайней мере, у мышей, когда вы голодаете или едите в определенное строго регламентированное время без перекусов между приемами пищи, ваше тело начинает увеличивать альтернативный, все еще функциональный механизм аутофагии, который может помочь снизить уровень мутанта. белок хантингтин в головном мозге ".Исследователи также раскрыли разгадку тайны того, почему мыши, экспрессирующие модифицированную форму гена HD, не проявляют симптомов HD. Генетическая модификация предотвращает разрезание или расщепление белка mHTT в определенном месте.
У этих мышей была более высокая скорость аутофагии, чем у мышей с обычным расщепляемым mHTT, что указывает на то, что сайт расщепления важен для регуляции аутофагии.В то время как текущие терапевтические стратегии по снижению mHTT нацелены на ген болезни Хантингтона, это новое исследование предполагает, что еще один потенциальный подход к лечению заключается в стимуляции аутофагии либо с помощью диеты, либо с помощью разработки методов лечения, нацеленных на сайт расщепления.
Дейл Мартин, соавтор исследования, который проводил исследование, когда он был научным сотрудником Центра молекулярной медицины и терапии UBC, сказал, что результаты показывают, что небольшие изменения образа жизни могут повлиять на HD.«HD — это разрушительное заболевание, лекарства от которого в настоящее время нет», — сказал Мартин. «Необходимы дополнительные исследования, но, возможно, что-то столь же простое, как измененный режим питания, может принести некоторую пользу пациентам и может быть дополнением к некоторым методам лечения, которые в настоящее время проходят клинические испытания».