Мышиная модель мышечной дистропии Дюшенна определяет потенциальные новые подходы к терапии
Мышечная дистрофия Дюшенна включает отходы мышц с хроническим воспалением, когнитивными и поведенческими нарушениями и низкой плотностью костей. МДД вызывается мутациями в дистрофине, белке мембранного каркаса, который играет роль в защите мышечных волокон от повреждения во время сокращения мышц. Функция P2RX7, пуриноцептора, который воспринимает АТФ, высвобождаемый из поврежденных клеток, и активирует врожденный иммунный ответ, изменяется в дистрофических клетках, опосредуя гибель клеток в модели МДД у мышей mdx и в МДД человека. …
