Заболевание двигательных нейронов, известное как боковой амиотрофический склероз (БАС), связано с гибелью двигательных нервных клеток (нейронов). Он начинается с прогрессирующей потери мышечной функции, за которой следует паралич и, в конечном итоге, смерть из-за невозможности дышать. В настоящее время нет лекарства от БАС и нет эффективного лечения, чтобы остановить или обратить вспять прогрессирование болезни. Большинство людей с БАС умирают в течение 3-5 лет с момента появления первых симптомов.
Предыдущие исследования на животных моделях БАС сообщили о несоответствиях в изменениях размера мотонейронов. Это новое исследование является первым, которое демонстрирует убедительные доказательства того, что двигательные нейроны меняют размер в ходе прогрессирования заболевания и что, что особенно важно, разные типы нейронов претерпевают разные изменения. В частности, исследование показывает, что типы мотонейронов, которые более уязвимы для болезни, то есть умирают первыми, увеличиваются в размерах на очень ранней стадии заболевания, еще до появления симптомов. Другие типы мотонейронов, более устойчивые к заболеванию (они умирают последними), не увеличивают свой размер.
Эти изменения размера мотонейронов оказывают значительное влияние на их функции и судьбу по мере прогрессирования заболевания.Есть надежда, что, узнав больше о механизмах, с помощью которых нейроны меняют размер, можно будет идентифицировать и применять новые стратегии для замедления или остановки гибели двигательных нервных клеток.Это исследование предполагает, что двигательные нейроны могут изменять свои характеристики в ответ на болезнь, пытаясь компенсировать потерю функции.
Однако эти изменения могут привести к преждевременной смерти нейрона. Кроме того, исследование поддерживает идею о том, что наиболее уязвимые двигательные нейроны претерпевают уникальные изменения, которые могут повлиять на их способность к выживанию.Исследование, проведенное Государственным университетом Райта, включало идентификацию и измерение изменений размера типов двигательных нейронов на мышиной модели семейного БАС.
Моторные нейроны исследовали на каждой ключевой стадии заболевания, чтобы наблюдать, когда и где эти изменения начинаются, и как они прогрессируют на протяжении всего заболевания. Специфические антитела использовались в качестве маркеров для связывания со структурой двигательных нейронов, чтобы их можно было легко рассматривать под мощным микроскопом, а компьютерная программа выполнила трехмерное измерение размера и формы тела клетки двигательного нейрона.
Важно отметить, что исследование проводилось только на одной мышиной модели, которая была наиболее агрессивной мышиной моделью БАС. Дальнейшая работа должна быть сосредоточена на других мышиных моделях БАС, чтобы определить, насколько уместны эти результаты у людей.Шериф М. Эльбасиуни, ведущий исследователь исследования, прокомментировал потенциальные области для дальнейшего изучения:«Этот исследовательский подход может быть применим не только к БАС, но и к другим нейродегенеративным заболеваниям, таким как болезни Альцгеймера и Паркинсона.
Это новое понимание может помочь нам определить новые терапевтические цели для улучшения выживаемости двигательных нейронов».