Исследователи пролили свет на заболевания, связанные с белками

Результаты, наряду с рядом связанных исследований, проведенных учеными из других учреждений, опубликованы в журнале Molecular Cell.Исследователи из Дартмута изучали белки, которые содержат огромное количество одной аминокислоты, глутамина, обычно связанной с твердыми токсичными белками. Например, нейродегенеративно-связанные белки, такие как белки при болезни Хантингтона, содержат эти аминокислоты, что делает белок липким. Исследователи обнаружили, что подобные белки превращаются в жидкие капли, становясь токсичными волокнистыми твердыми телами.

Эти жидкие капли похожи на те, которые образуются при смешивании масла и уксуса для заправки салата. Исследователи подозревают, что клетки используют это жидкое состояние для нормальной физиологии, но при определенных условиях белки снова переходят из жидкого состояния в токсичное твердое. Эти виды капель также называют «безмембранными» органеллами, потому что они лишены барьера и очень динамичны в отличие от многих органелл, таких как митохондрии или ядра.

«Мы обнаружили, что РНК, молекула, традиционно считающаяся промежуточным звеном между ДНК и белком, играет важную роль в формировании жидких состояний», — говорит старший автор исследования Эми Гладфельтер, доцент биологических наук. «Они могут управлять образованием капель и придавать каплям различные физические свойства, которые, по нашему мнению, важны для того, как они пространственно расположены и функционируют в клетке. Интересно, что это пример РНК, кодирующей физические свойства этих компартментов или капли, а не просто кодирование белков ".

Результаты важны, потому что геном человека наполнен белками, имеющими сходные последовательности, и почти все понимание этих белков до сих пор было сосредоточено на патологических состояниях.«Наша работа, наряду с другими недавними статьями, позволяет найти форму этих белков, которая имеет отношение к нормальному функционированию клеток и при этом использует преимущества тех самых последовательностей, которые связаны с заболеваниями для их нормального функционирования», — говорит Гладфельтер. «Такой тип механистического понимания нормальной функции белка имеет решающее значение для понимания и лечения множества заболеваний, связанных с агрегацией белка».


Портал обо всем