БАС, боковой амиотрофический склероз, представляет собой заболевание, вызывающее гибель мотонейронов головного и спинного мозга, отвечающих за управление мышцами. Это приводит к прогрессирующему параличу и смерти, часто из-за наркоза углекислым газом.
«Появление агрегатов SOD1 в нервных клетках у пациентов с БАС известно уже давно, — говорит Томас Браннстром, профессор патологии Университета Умео и один из авторов статьи.«Но уже давно неясно, какую роль агрегаты SOD1 играют в прогрессировании заболевания у людей, несущих наследственные признаки БАС. Теперь мы смогли показать, что агрегаты SOD1 запускают эффект домино, который быстро распространяется через спинной мозг. мышей.
Мы подозреваем, что это может относиться и к людям ".Исследователи из отделений медицинских биологических наук, фармакологии и клинической неврологии Университета Умео изучили, вызывает ли накопление агрегатов SOD1 внутри нервных клеток болезнь БАС или это безвредный побочный эффект.
Исследовательская группа смогла идентифицировать два разных типа агрегатов SOD1 у мышей. Результаты показали, что оба вида вызывают распространение агрегации SOD1, когда небольшое количество вводится в спинной мозг мышей. Накопление агрегатов прогрессировало в нервных клетках по всему спинному мозгу мышей, одновременно приводя к быстрому и, в конечном итоге, летальному исходу болезни.
«Результаты показывают, что агрегация SOD1 играет решающую роль в прогрессировании заболевания — исследовательская гипотеза, на которой исследователи БАС в Умео долгое время основывали свою работу», — говорит Стефан Марклунд, профессор клинической химии. «Необходимы дополнительные исследования, но наша цель — разработать меры, которые предотвратят или остановят фатальное течение болезни у носителей наследственных признаков БАС».