Прионные испытания и невзгоды: поиск подходящих инструментов и экспериментальных моделей

Несколько исследовательских групп недавно преуспели в создании инфекционных прионов с помощью прионного белка, продуцируемого бактериями в пробирках в постоянных и контролируемых условиях. Такие синтетические прионы являются важным инструментом для изучения того, как прионы вызывают заболевание в целом, и для проверки гипотезы «только белки», согласно которой сам мутантный прионный белок может вызывать заболевание, кооптируя другие прионные белки для образования агрегатов, которые являются токсичен для нервных клеток. …