CPG, озаглавленный «Феохромоцитома и параганглиома: Руководство по клинической практике эндокринного общества», был опубликован в июньском выпуске журнала «Клиническая эндокринология и метаболизм» (JCEM), изданного Обществом эндокринологов, за июнь 2014 года.Феохромоцитомы — это редкие, обычно доброкачественные опухоли, которые образуются внутри надпочечников, в то время как параганглиомы — аналогичные опухоли, которые развиваются вне желез. Опухоли заставляют организм вырабатывать избыточное количество гормонов адреналина, широко известного как адреналин, и норадреналина, который участвует в регулировании кровяного давления.
Симптомы этих опухолей включают высокое кровяное давление, эпизодические сильные головные боли, повышенное потоотделение, учащенное сердцебиение, чувство тревоги и дрожь.По оценкам экспертов, от 0,1 до 1 процента пациентов, лечившихся от высокого кровяного давления, имеют феохромоцитомы, по данным Национального института рака при Национальном институте здравоохранения.«Правильная диагностика феохромоцитом и параганглиом чрезвычайно важна», — сказал Жак В.М. Кредиторы, доктор медицины, доктор философии, FRCP, Университета Радбауд в Неймегене, Нидерланды, и председатель целевой группы, которая разработала руководство. «Помимо нагрузки, которую эти опухоли оказывают на сердечно-сосудистую систему, от 10 до 17 процентов опухолей могут стать злокачественными.
Исследователи обнаружили, что по крайней мере треть людей с этими состояниями имеют генетическую мутацию, вызывающую заболевание, поэтому раннее обнаружение может принести пользу членам семьи, которые могут подвергаться риску ".В CPG Эндокринное общество рекомендует, чтобы первоначальное тестирование на феохромоцитомы и параганглиомы включало анализы крови или мочи на метанефрины — продукты, оставшиеся после метаболизма адреналина и норадреналина в организме.
Исследования показали, что анализ крови и мочи на метанефрины более эффективен для выявления пациентов с феохромоцитомами или параганглиомами, чем другие методы тестирования.Другие рекомендации CPG включают:• Люди, у которых диагностированы феохромоцитомы или параганглиомы, должны участвовать в совместном процессе принятия решений со своими врачами, чтобы оценить необходимость генетического тестирования;• Диагностический алгоритм, который учитывает факторы риска, такие как возраст появления опухоли и семейный анамнез, должен использоваться для определения того, какие пациенты получат наибольшую пользу от генетического тестирования и какие конкретные генные мутации следует проверить;• Людей с параганглиомами и с диагнозом метастатические опухоли следует обследовать на предмет специфических генных мутаций, связанных с этими состояниями;• Компьютерная томография может использоваться в качестве технологии визуализации первого выбора для определения местоположения феохромоцитом или параганглиом при хирургическом лечении;• Технология визуализации МРТ должна использоваться в определенных ситуациях, в том числе для пациентов с метастатическими опухолями, для обнаружения параганглиом головы и шеи и для пациентов, у которых следует ограничить радиационное облучение; а также• Другая технология визуализации, 18F-фтордезоксиглюкоза-позитронно-эмиссионная томография / компьютерная томография, может использоваться у пациентов с метастатическими опухолями.