Открытие на мышах имеет значение для пациентов с БАС, также известным как болезнь Лу Герига.Опубликованная в The Journal of Neuroscience исследовательская группа во главе с Грегорио Вальдесом, доцентом Научно-исследовательского института Carilion в Вирджинии и кафедры биологических наук Технологического института Вирджинии, описывает фактор роста под названием FGFBP1, который секретируется мышечными волокнами. и поддерживает нервно-мышечные соединения — критический тип синапса, который позволяет спинному мозгу общаться с мышцами, посылая сигналы из центральной нервной системы для создания движений.По данным Ассоциации ALS, ежегодно в США поражается около 6000 человек.
В моделях БАС у мышей возникает фактор роста, связанный с иммунной системой, называемый TGF-бета, и препятствует секреции мышцами факторов, необходимых для поддержания их связей с нейронами.«TGF-бета активируется при БАС и, в свою очередь, блокирует экспрессию FGFBP1, который высвобождается мышечными волокнами для сохранения целостности нервно-мышечного соединения», — сказал Вальдес. «Организм пытается помочь себе, производя больше TGF-бета.
К сожалению, TGF-бета накапливается в синапсе, где он блокирует экспрессию FGFBP1, ускоряя дегенерацию нервно-мышечного соединения».FGFBP1 также постепенно снижается при старении, но более резко при БАС, поскольку TGF-бета накапливается в синапсах, по словам Томаса Тэтча, научного сотрудника лаборатории Вальдеса и соавтора исследования.Милагрос Тенга, научный сотрудник лаборатории Вальдеса, также внес свой вклад в это открытие и является одним из первых авторов статьи.У людей БАС быстро прогрессирует, поражая нервные клетки, контролирующие произвольные мышцы.
В конце концов, по данным Национального института неврологических расстройств и инсульта, поражаются все мышцы, находящиеся под произвольным контролем, и люди теряют свою силу и способность двигать руками, ногами и телом.Большинство людей с БАС умирают от дыхательной недостаточности, обычно в течение трех-пяти лет с момента появления симптомов.
«Наши результаты показывают, что нацеливание на эти молекулы может позволить этим важным синапсам оставаться на месте и замедлить прогрессирование БАС», — сказал Вальдес.